Заболевание, известное под наименованием «арахнодактилия», в быту носит говорящее само за себя название «паучьи пальцы», и представляет собой патологию, характерными особенностями которой является анатомическая деформация сегментов кисти: удлинение всех трубчатых костей, нарушение структуры костей, суставов.
Типичным визуальным признаком недуга являются тонкие и длинные пальцы, несколько напоминающие конечности паукообразных. Заболевание сопровождается нарушением двигательных возможностей суставов пальцев рук, повышенной их гибкостью, эластичностью.
Как правило, недуг проявляется при наследственных болезнях, мутациях гена, генетических заболеваниях. Однако вполне допустим и врожденный дефект развития пальцев, выраженный в их чрезмерной длине и гибкости, который является анатомической индивидуальной особенностью и не сопровождается развитием патологических состояний.
Что это такое
Термин «арахнодактилия» был впервые применен профессором Марфаном, который в процессе наблюдения за пациенткой, обладавшей чрезмерно длинными и тонкими пальцами, выделил заболевание в отдельную разновидность патологий суставов и присвоил ему соответствующее название. В настоящее время этиология развития паучьих пальцев изучена недостаточно полно, однако существует предположение, что превалирующим фактором проявления симптомов недуга являются генетические мутации.
Преимущественно симптом паучьих пальцев проявляется на фоне совокупных заболеваний, к числу которых относят:
- Синдром Марфана. При данном синдроме наблюдается также нарушение функционирования различных систем и органов, изменение сердечно сосудистой системы, в частности – сердечных клапанов.
- Гомоцистинурия. Системное заболевание, отнесенное к числу генетических патологий.
Для выявления истинной причины паучьих пальцев и определения необходимости назначения лечения требуется проведение полного комплексного обследования пациента.
Видео
Болезненная активность
Причины
В настоящее время существует масса теорий относительно причин развития арахнодактилии. К числу наиболее вероятных причин относят нарушение обмена незаменимой аминокислоты метионина, вызванного полным отсутствием в организме или недостатком ряда ферментов, к числу которых, например, относится белок фибриллина.
В подавляющем числе клинических случаях патология, известная под названием «паучьи пальцы», носит наследственный характер, и передается потомкам от родственников первой линии. Что касается незначительного числа случаев, где наследственная предрасположенность полностью исключена, то причины патологии могут крыться в спонтанных генетических мутациях, поражающих семенную жидкость или яйцеклетки.
Симптомы
Синдром паучьих пальцев сопровождается проявлением ряда характерных симптомов, основным среди которых является патологическое удлинение отдельных частей тела. Особенно подвержены поражениям такого рода кисти, пальцы и стопы. Зачастую в полной мере клиническая картина проявляется только после достижения ребенком возраста трех – четырех лет и сопровождается следующими признаками:
- Расположение линии талии значительно выше уровня принятых анатомических норм.
- Грудная клетка является аномально узкой, наблюдается воронкообразная впадина.
- Нарушены пропорции формы черепа – костные ткани вытянуты и более узкие.
- Деформация тазовых костей.
- Возможным проявлением является нарушения структуры и функционирования мышечных тканей, связочного аппарата.
- Длинные, несоразмерно тонкие конечности.
Следует отметить, что главный признак арахнодактилии – тонкие, деформированные в области сочленения, длинные пальцы. При этом длина фаланг не является идентичной с размером сухожилий, что влечет нарушение функционирования кистей, а также их искривление.
Большинство больных, имеющих диагноз «паучьи пальцы», страдают также рядом дополнительных отклонений, нарушений, к числу которых относят патологии мышечных тканей, значительное уменьшение количества подкожной клетчатки, дисфункции внутренних органов.
Диагностика
Синдром паучьих пальцев ярко выражен визуально, однако для постановки более точного диагноза, а также выяснения причин развития недуга требуется тщательное обследование не только пациента, но также его близких родственников. Основными методами диагностики арахнодактилии являются:
- Общий и физикальный осмотр на предмет выявления отклонений пропорций тела от норм анатомического строения.
- Обследования отдельных систем и органов, включающие проведение ЭКГ, осмотров офтальмолога, рентгенографии, компьютерной томографии.
- Сбор анамнеза, включающий обследование родственников.
При необходимости врач может предписать пациенту прохождение дополнительных вариантов обследования, необходимых для получения более полной картины.
Лечение
Синдроме марфана или арахнодактилия является результатом генетических мутаций, в связи с чем полностью устранить проявления недуга невозможно. Однако вполне допустимым является применение комплексных мероприятий, которые помогут существенно улучшить общее самочувствие пациента, а также предупредить развитие тяжелых осложнений, которые могут стать причиной нетрудоспособности больного.
Диета
Больным с синдромом паучьих пальцев не требуется соблюдать диету, как таковую. Питание должно быть насыщенным энергетически, содержать достаточное количество витаминов, полезных веществ. Однако в индивидуальных случаях врач может предписать больному соблюдать диету, лечебное действие которой направлено на стимуляцию кровотока, обменных процессов.
Кроме того, при некоторых вариантах синдрома паучьих пальцев необходимо снижение в рационе больного количества животного белка.
Лфк
Один из побочных результатов арахнодактилии – низкий мышечный тонус, слабость, нарушение структуры связочного аппарата. Для нормализации состояния пациента, а также повышения работоспособности рекомендуется регулярно выполнять простые упражнения лечебного гимнастического комплекса, которые помогут улучшить общее самочувствие, повысить тонус мышечных тканей, укрепить их. Лечебную физкультуру называют необходимым элементом комплексного лечения детей раннего возраста. При условии регулярного проведения сеансов существенно снижается вероятность развития осложнений, деформаций, различного рода патологий.
Массаж
Регулярное проведение сеансов массажа при паучьих пальцах поможет существенно улучшить общее самочувствие пациента, повысить тонус мышечных тканей, а также укрепить их, снять болезненные проявления, если таковые имеются. Важно также отметить, что регулярное выполнение массаж специалистом по отношению к пациенту, возраст которого составляет менее трех – пяти лет, позволит существенно снизить вероятность появление деформаций или диспропорций тела.
Народные средства
Применение народных средств для устранения синдрома паучьих пальцев не обладает эффективностью ввиду специфики недуга. Однако применение некоторых рецептов поможет несколько улучшить состояние пациента. К их числу можно отнести такие, например, как:
- При определенных нарушениях больным предписывается регулярный прием аскорбиновой кислоты. Для увеличения в организме количества данного вещества рекомендуется регулярно употреблять компот, приготовленный из плодов шиповника.
Приготовить его более чем просто – достаточно заварить ложку плодов кипятком, после чего проварить на протяжении нескольких минут, остудить.
- Для снятия мышечного тонуса, болезненных ощущений весьма полезны ванны с отваром ромашки. Для проведения процедуры следует запарить кипятком горсть высушенных соцветий, дать раствору настояться, после чего вылить в ванну с теплой водой.
Специфика синдрома паучьих пальцев такова, что привести к негативным последствиям, ухудшению состояния пациента могут даже незначительные факторы. Для предупреждения возможных осложнений важно проконсультироваться со специалистом перед использованием любого домашнего средства.
Операция
Оперативные вмешательства на фоне паучьих пальцев являются необходимой мерой только в том случае, если заболевание сопровождается выраженными нарушениями или отклонениями, которые существенно снижают качество жизни пациента или являются причиной утраты трудоспособности. Преимущественно назначают следующие варианты хирургических вмешательств:
- При нарушениях структуры, функционирования тазобедренных сочленений практикуется замена тканей искусственными аналогами. Такое вмешательство носит наименование «эндопротезирование».
- Восстановление формы грудной клетки при значительных ее деформациях.
- При нарушениях деятельности сердечной мышцы возможным является протезирование системы клапанов.
Немалое количество больных, страдающих арахнодактилией, проявляет также жалобы на существенное ухудшение качества зрения. В качестве дополнительных мероприятий, направленных на общее улучшение самочувствия больного, может быть проведена операция по восстановлению или улучшению зрения.
Профилактика
Как уже было отмечено выше, симптом паучьих пальцев является отдельным или входящим в комплекс патологий нарушением, основной причиной возникновения которого является генетическая мутация. Предупредить или исключить вероятность рождения ребенка с подобным заболеванием практически невозможно.
Основные меры профилактики заключаются в постановке диагноза в раннем детском возрасте и проведении соответствующего симптоматического лечения. Такая мера поможет существенно снизить вероятность развития тяжелых осложнений. При своевременном принятии мер больной с синдромом паучьих пальцев вполне может вести обычный образ жизни.
