Редкая и тяжелейшая патология позвоночника — фиксированный спинной мозг (только у 0,01% людей)

Заболевание фиксированный спинной мозг — одна из самых редких патологий опорно-двигательного аппарата, которая диагностируется у 0,01% людей. Часто к ее появлению приводят врожденные патологии. Болезнь всегда начинается незаметно, однако с течением времени у больного появляется комплекс тяжелых симптомов, не дающих вести нормальный образ жизни.

Что это такое?

В медицине это заболевание также известно под названием натяжение терминальной нити (терминальная нить отличается статичным положением внутри спинномозгового канала, и в нормальном состоянии не натягивается). Также болезнь называют тетеринг-синдромом или синдром жесткой концевой нити. Эта патология сложно обнаруживается, но всегда протекает на фоне тяжелых болезненных симптомов.

Описываемое заболевание наиболее часто наблюдается у детей в дошкольном возрасте, так как диагностируют его задолго до наступления зрелого возраста. Как правило, синдром фиксированного спинного мозга обнаруживается на уровне поясницы или в самом нижнем отделе позвоночника, там, где находится конус ниже I2.

Выражается недуг сращением оболочек спинного мозга с костяной тканью позвоночного столба. Это означает что спинной мозг зафиксирован, то есть плотно и неподвижно прикреплен к внутренней поверхности спинномозгового канала. При этом вместо жидкости, которая в норме защищает спинной мозг от повреждений при его движении вдоль спинального канала, образуется соединительная, а иногда и костная ткань.

При таком сращении (врожденном) не происходит развития нервных клеток и окончаний, и больной ребенок становится инвалидом с многочисленными нарушениями функций опорно-двигательного аппарата. Первое, о чем стоит помнить пациентам, у которых диагностирован фиксированный спинной мозг — что спинальный канал уже не защищает орган, а, напротив, дополнительно травмирует его.

Причины возникновения синдрома

До настоящего момента окончательные причины возникновения фиксированного спинного мозга у взрослых и детей не ясны. Патология может носить врожденный характер, что случается в 80% случаев от общего количества больных, или приобретенный (20% больных обнаруживают проблемы со спиной в зрелом возрасте). Ученые склонны полагать, что она является следствием проблем на этапе внутриутробного развития эмбриона. Развивается болезнь постепенно, и первые ее проявления начинают беспокоить больного после начала хождения.

Среди вероятных причин возникновения недуга у детей врачи называют:

• врожденные доброкачественные и злокачественные опухоли позвоночника;
• врожденная патология «порок Каири», при котором происходит врастание спинного мозга в костные структуры;
• расщепление позвоночника;
• структурные патологии нижних сегментов позвоночного столба.

У взрослых заболевание диагностируется на фоне скрытого спинального дизрафизма, а также при опухолевых процессах в костных структурах позвоночника и тканях спинного мозга. Жертвами заболевания рискуют стать пациенты с миеломенингоцеле (кистами спинного мозга).

В редких случаях фиксация спинного мозга у взрослого или ребенка может происходить после травмы позвоночника, даже если перелома и других явных деструктивных явлений не наблюдалось. Сращение может наблюдаться в сочетании с образованием послеоперационных рубцов после лечения спинномозговой грыжи и других патологий.

Диагностика

Подозрения на синдром фиксированного спинного мозга вызывают специфические симптомы, среди которых значатся:

• внешние изменения в области поясницы — чрезмерный рост волос, дефект кожный (липома и другие опухоли), углубления в мягких тканях на крестце и пояснице, пигментные пятна или обесцвечивание кожи;
• слабые или интенсивные боли в ногах, особенно при ходьбе;
• неспособность нормально управлять ногами — больной часто запинается, начинает косолапить;
• деформация ступней (проявляется при врожденной патологии тетеринг спинномозговой у детей, когда патология фиксированный спинной мозг влияет на развитие нижних конечностей);
• атрофия мышц, чаще на одной нижней конечности, но может быть и на двух;
• врожденные или появившиеся во взрослом состоянии деформации позвоночника, чаще всего это сколиоз и кифоз.

В пользу заболевания свидетельствуют и другие признаки, которые особенно заметны при появлении заболевания у взрослых пациентов. Прежде всего, это изменение походки, недержание мочи (преимущественно ночное). У взрослых больных фиксируются нарушения пищеварения и многочисленные неврологические патологии — нарушения сна, отсутствие контроля над кишечником (непроизвольная дефекация).

С возрастом симптомы заболевания усиливаются, из-за чего нормально передвигаться больной уже не может.

Чтобы с точностью 100% поставить диагноз фиксированный спинной мозг, диагностика должна включать инструментальные исследование. Наиболее информативной считается магнитно-резонансная томография. При таком виде исследования на снимках хорошо видны проявления ССД в виде отсутствия нормального количества спинномозговой жидкости и низко расположенный внутри канала спинной мозг.

Видео

Видео — фиксированный спиной мозг при рождении

Методы лечения

Единственным эффективным методом, которым проводится лечение фиксированного спинного мозга и его симптомов у детей и взрослых, считается хирургическое вмешательство. Оно применяется к 80% больных сразу после постановки диагноза. В 20% случаев пациентам необходима предварительная подготовка в виде медикаментозной терапии. Обычно это происходит при наличии сопутствующих патологий.

Цели хирургического лечения:

• высвобождение спинного мозга и отсоединение его от костных структур позвоночного столба;
• восстановление функций спинного мозга (частично или полностью, в зависимости от степени поражения его тканей).

Применяется несколько видов хирургического вмешательства в зависимости от текущего состояния терминальной нити. Если фиксация спинного мозга незначительна, отсутствует глубокое перерождение его тканей, используется метод ламинэктомии. Проходит процесс без массивного манипулятивного вмешательства с помощью эндоскопических инструментов. При обширном и глубоком изменении тканей мозга проводят полномасштабную операцию, которая включает следующие действия:

1. Вскрытие спинномозгового канала в области патологических изменений.
2. Отделение фиксированных участков спинного мозга от костей позвоночника.
3. Закрытие операционных полостей специальной нитью, если ее не используют, швы фиксируются специальным клеем или скобами.

При лечении прогрессирующей патологии может потребоваться 2-4 операции. Особенно часто многократное вмешательство применяется у пациентов младшего возраста.

Если терапия не дает результат или наблюдаются рецидивы, врач нейрохирург принимает решение об удалении 1 или 2 позвонков. Такой шаг позволяет укоротить позвоночный столб, благодаря чему терминальная нить перестает натягиваться и причинять дискомфорт.

Исход операции зависит от того, на каком этапе развития болезни она была обнаружена. Прогноз на будущее у детей с синдромом фиксированного спинного мозга, диагностированном в дошкольном возрасте, скорее благоприятный. Боль у них проходит сразу после вмешательства, а неврологические нарушения устраняются после грамотной реабилитации.

Если заболевание протекало длительно, повреждение нервных корешков может стать необратимым, и такие симптомы, как парез конечностей, онемение и нарушения функций внутренних органов могут стать необратимыми.

Реабилитация после операции

Сразу после операции больному показана реабилитация, которая необходима для окончательного восстановления функций. Длительность ее определяется тяжестью исходного состояния и вида примененной операции. Если заболевание было обнаружено на начальных стадиях, реабилитация длится от 3 до 6 месяцев. Если же болезнь зашла далеко, потребуется от 6 до 12 месяцев.

Первый этап реабилитации направлен на уменьшение травматических изменений в позвоночнике — последствиями операции на фиксированный спинной мозг может быть воспалительный процесс, поэтому важно уделить внимание профилактике послеоперационных осложнений и заживлению тканей. Больным в течение 3-6 недель показано:

• отсутствие физической активности и нагрузок на спину;
• прием противовоспалительных, противоотечных препаратов и антибиотиков, анальгетиков;
• полноценное питание, которое будет способствовать нормальной работе кишечника на фоне снижения физической активности, а также обеспечивать организм необходимыми питательными веществами.

На втором этапе реабилитации пациентам необходимо начать восстанавливать функции организма и спинного мозга. Для этого им назначают курс массажа и ЛФК, а также физиотерапевтические процедуры. Цель этого этапа — восстановление подвижности спины и конечностей, восстановление работы нервной системы в пораженной области. За 60-80 дней предполагается восстановление чувствительности тела, возвращение способности к управлению мышцами.

Важно! Упражнения ЛФК должны проходить строго под наблюдением и контролем специалиста! Наклоняться, поднимать тяжести, совершать резкие движения больному строго противопоказано!

Третий этап реабилитации предполагает социализацию пациента. Ему необходимо привыкнуть к необходимости дозировать физическую активность, избегать повышенной нагрузки на спину и травм. Иногда для полного восстановления функций требуется несколько лет, но чаще этот период занимает от 6 до 12 месяцев.

В редких случаях даже после длительной реабилитации у пациентов остаются остаточные неврологические нарушения, которые являются следствием необратимых изменений нервных корешков. В этом случае упор делается на социализацию больных. В отдельных случаях проводится операции по устранению таких нарушений. Чаще всего они применяются при недержании кала и мочи, ведь с этими недугами сложно жить полноценной жизнью.