Полидактилия, также известная под наименованием гипердактилия, представляет собой деформацию костно-суставного аппарата, имеет врожденный характер и проявляется в наличии избыточного количества пальцев на стопах или кистях рук.
При этом дополнительные пальцы могут носить рудиментарный характер или иметь строение, отвечающее анатомическим нормам. Патология считается довольно редкой и обуславливается генными или хромосомными нарушениями, оказывающими влияние в период внутриутробного формирования плода.
Превалирующим фактором, ведущим к проявлению патологии, является наследственность. Диагностические мероприятия, направленные на выявление патологии, основаны на проведении физикального осмотра, рентгенографии. До момента появления младенца на свет применяются такие методы диагностики, как генетическая консультация пар, ультразвуковое исследование.
Лечение проводится только хирургическим путем и подразумевает удаление лишних пальцев.
Что это такое
Полидактилия — это патологическое нарушение внутриутробного формирования плода, основным проявлением которого является нарушение анатомических соотношений костно — суставного аппарата стоп или кистей, выраженного в развитии избыточного количества пальцев. Патология носит исключительно врожденный характер и является следствием генетических мутаций или негативных факторов, воздействовавших на организм женщины в период беременности.
Данные врачебной статистики относительно количества лиц с аномалией несколько противоречивы. Усредненные цифры свидетельствуют о том, что патология проявляется у одного человека из двух тысяч. Полидактилия проявляется не только в визуальном видоизменении конечностей, но также является причиной ограничения физических возможностей, доставляет психологический дискомфорт, препятствует ведению полноценного образа жизни.
Классификация
Существует несколько вариантов классификации полидактилии, каждый из которых применяется в процессе постановки конечного диагноза.
В зависимости от того, затрагивает патология одну или обе конечности, выделяют одностороннюю или двухстороннюю полидактилию кистей.
Соответственно характеру расположения пораженных сегментов костно-суставного аппарата, выделяют следующие виды гипердактилии:
- Преаксиальная. Данная форма полидактилии характеризуется поражением первого пальца кисти.
- Центральная. Сопровождается видоизменением второго – четвертого пальцев.
- Постаксиальная полидактилия. Полидактилия затрагивает пятый палец кисти или стопы.
Кроме того, используется вариант классификации соответственно уровню развития добавочных сегментов: полноценное развитие пальцев, соответствующих нормам анатомического строения, наличие сегментов, являющихся раздвоением основных, а также появление рудиментарных отростков, которые могут состоять только из кожи и мышечных тканей.
Видео
Синдактилия и полидактилия у детей
Причины
Точные причины проявления такого рода патологии, как полидактилия, в настоящее время неизвестны. Согласно мнению специалистов, превалирующим фактором формирования добавочных пальцев называется следствием генетической предрасположенности. При этом в качестве носителя мутационного гена может выступать только один из родителей, являющийся абсолютно здоровым. Кроме того, полидактилия может сопутствовать ряду тяжелых генетических заболеваний или быть следствием влияния следующих факторов:
- Наличие у женщины в гестационном периоде вредных привычек.
- Тяжелые заболевания инфекционной или воспалительной природы, диагностируемые на протяжении периода беременности.
- Проживание в местности с плохой экологией.
- Влияние радиационного облучения.
- Прием сильнодействующих лекарственных препаратов.
Одной из предполагаемых причин полидактилии называют увеличение числа мезодермальных клеток, возникающее на протяжении от пятой до восьмой недели внутриутробного формирования плода.
Симптомы
Основополагающим фактором клинической картины полидактилии является формирование на кистях рук или стопах избыточного количества сегментов. Наиболее часто патология характеризуется формированием шести пальцев, но возможным также является значительное увеличение их количества. В зависимости от особенностей проявления полидактилии, избыточные сегменты могут полноценными в плане функционального развития или представлять собой деформированные отростки.
Типичные характеристики, присущие избыточным сегментам, являются следующими:
- Аномально низкое или, напротив, увеличенное количество фаланг.
- Относительно небольшие размеры.
- Отсутствие в структуре патологического сегмента костных, хрящевых или мышечных тканей.
Достаточно часто полидактилия не является единственным вариантом аномалий развития. В совокупности с данным проявлением генетических мутаций возможно присоединение следующих:
- Избыточная масса тела.
- Патологически низкий рост.
- Изменения строения черепа или грудной клетки деформационного характера.
- Пигментация кожных покровов.
- Деформации конечностей, выраженные в их искривлении или укорочении.
- Врожденные нарушения деятельности внутренних систем и органов, вызванные их неправильным формированием на этапе внутриутробного развития.
- Незрелость тазобедренных суставов или патологии их развития.
- Психические или умственные отклонения.
Необходимо отметить, что отсутствие своевременного лечения, которое заключается в хирургическом удалении патологических отростков, ведет к усугублению патологии и присоединению дополнительных аномалий, формирующихся в процессе роста и развития организма больного. Подобная особенность патологии приводит к нарушению функциональных особенностей конечностей, а в наиболее тяжелых случаях – утрате трудоспособности.
Особенности полидактилии у детей
В раннем детском возрасте полидактилия подразделяется на три основных вида соответственно особенностям расположения избыточных сегментов. Шестипалому малышу может быть поставлен один из следующих диагнозов:
- Постаксиальная. Особенностью данной формы патологии называют расположение избыточного сегмента за мизинцем. При этом лишний палец практически не развит.
- Преаксиальная. Избыточный сегмент располагается перед мизинцем.
- Наследственная. Отличительной характеристикой данной формы полидактилии называют соединение избыточного пальца с пятой костью и полноценное его функционирование.
Преимущественно в раннем детском возрасте наблюдается недоразвитость избыточных сегментов, независимо от общего их количества. Проявление подобных вариантов генетических мутаций нередко сопровождается нарушением функционирование пальцев, кистей или стоп. Кроме того, отличительные физиологические особенности ребенка могут стать причиной расстройств психики.
Диагностика
В современном мире шестипалые люди не являются исключительной редкостью. Соответственно, все большую популярность приобретают диагностические мероприятия, направленные на выявление полидактилии, которые могут быть проведены в период внутриутробного развития плода. Основной целью в таком случае является выявление вероятности рождения ребенка с аномалиями физиологического развития.
После появления младенца на свет первоочередным методом диагностики является физикальный осмотр, совокупно с которым нередко применяется рентгенография, позволяющая оценить строение костных структур пальцев пораженной кисти или стопы. Для построения схемы последующего лечения необходимым является проведение дополнительных методов исследования, к числу которых относят магнитно – резонансную томографию, а также способы электрофизиологической диагностики. Основной целью данных процедур является определение особенностей анатомического строения пораженной конечности.
Лечение
Патология, сопряженная с наличием шести пальцев на руке или более, излечивается только посредством проведения хирургической операции, основной целью которой является удаление избыточных сегментов. Консервативные варианты лечения в подобных случаях не являются эффективными, и могут применяться в качестве совокупных на этапе послеоперационной реабилитации.
В зависимости от характеристик и особенностей полидактилии в определенном клиническом случае, пациенту могут быть показаны следующие виды хирургических вмешательств:
- Удаление избыточного сегмента без оказания непосредственного воздействия на пальцы, расположенные в непосредственной от него близости.
- Удаление сегмента, сопряженное с необходимостью коррекции костных тканей здорового пальца.
- Удаление патологического сегмента с необходимостью пластической коррекции костных, хрящевых и мышечных тканей здоровых пальцев.
После проведения оперативного вмешательства пациенту требуется соблюдать правила реабилитационного периода, рекомендующие выполнение ряда процедур, основной целью которых является нормализация функционирования здоровых пальцев. К числу методов, которые используются на данном этапе лечения, относятся такие, как физиотерапия, лечебная гимнастика, мануальное воздействие.
Если избыточные пальцы были удалены в раннем детском возрасте, ребенку требуется регулярное наблюдение у врача – ортопеда до момента достижения возраста четырнадцати лет.
